terça-feira, 13 de março de 2018

Causadores da paralisia muscular

Uma nova pesquisa marcas de um passo em frente na busca para encontrar a causa da esclerose lateral amiotrófica, também conhecida como ALS, ou doença de Lou Gehrig. Nas células de moscas, ratos e seres humanos, com ALS, os cientistas identificaram um processo que se desmorona quando uma proteína crítica do projeto está preso no seu caminho para a proteína de construção. 

O estudo aparece na revista Cell Relatórios. Esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa que afetam mais de 20.000 adultos, só NOS eua. Sua principal característica sintoma é a paralisia muscular, o que resulta quando os nervos decadência e parar de enviar mensagens para os músculos. 


Quando os músculos respiratórios perdem a conexão com suas controlar neurônios, o sistema respiratório falha e o paciente morre; em quase metade das ALS dos casos, isso acontece dentro de três anos. 

Os mecanismos por trás da degeneração do neurônio permaneceu desconhecida até que pesquisadores da Universidade do Arizona, identificou-se um par de proteínas cuja interação provoca perturbações no neurônio-para-muscular de comunicação. 

Tratamentos de paralisia


Uma proteína, denominada TDP-43, anteriormente, tinham sido identificados como um denominador comum nos casos de esclerose lateral amiotrófica. A proteína de transporte de RNA mensageiro em proteína projetos—a partir de um núcleo celular para outro celular locais para posterior processamento. 

A genética de moscas-das-frutas são muito bem compreendidos, e os pesquisadores podem facilmente gerar uma tensão de moscas que leva a mutações em um gene cuja função querem estudar. Uma mutação no TDP-43 do gene causou a voa para produzir uma maior quantidade do que o normal a TDP-43 proteína. 


Coyne descobriu que voa produzir mais TDP-43 produzido menos do que a proteína Hsc70-4, sugerindo que o excesso de TDP-43 impede a criação de Hsc70-4. Os músculos se mover quando eles recebem mensagens da controlar os nervos na forma de neurotransmissores. Vesículas—os recipientes da célula—cheio de neurotransmissores mover para o final da célula nervosa, onde libertam os seus conteúdos, a lacuna entre o nervo e o músculo. 

Como funciona o tratamento?


Em seguida, as vesículas são puxados de volta para a célula nervosa e recarregados. Este processo é chamado synaptic-vesícula ciclo, e sua eficiência é crucial para a comunicação rápida entre o nervo e o músculo. Coyne descobriu que Hsc70-4 é responsável por garantir essa eficiência, como ele funciona na membrana celular para libertar e recuperar vesículas. 

Ensaio para a esclerose lateral amiotrófica pode detectar doença semelhante em cães Mas seria essa mutação afeta outros organismos que voa? Pesquisadores do Barrow Neurological Institute, em Phoenix estudou os neurônios motores de pacientes com ALS que tinha exatamente a mesma mutação modelado em Coyne do moscas-das-frutas. 


Assim como no mouse neurônios, as mutações do TDP-43 causou uma diminuição significativa na quantidade de HSPA8 criado pelo humano de células nervosas. Sem HSPA8, o nervo se deteriora, resultando na marca do nervo para o músculo comunicação colapso da ALS. 

 Segundo Coyne, agora um bolseiro de pós-doutoramento na Universidade de Johns Hopkins, o estudo é importante porque identifica novos alvos e caminhos que possam ser utilizados para o desenvolvimento de futuras ALS tratamentos.

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